Lymphogranulomatose, Hodgkin-Krankheit,

bösartig verlaufende Erkrankung der Lymphknoten und des lymphat. Gewebes (malignes Lymphom) mit tumorartigen Wucherungen, Bildung von Graunulomen aus Lymphozyten, Granulozyten und atyp. Retikulumzellen. Als Ursache kommen möglicherweise onkogene Viren in Betracht.

Die L. tritt v. a. zw. dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf; Männer sind gegenüber Frauen im Verhältnis 10:6 betroffen. Sie beginnt mit Vergrößerungen einer Lymphknotengruppe, meist der Halsregion oder des Mediastinums (Stadium I), befällt dann weitere Lymphknoten und breitet sich auf das ganze lymphat. System und zahlr. Organe, bes. Milz, Knochenmark, Leber, Lungenparenchym, Magen, Darm und Gehirnhaut aus (Stadium II - IV). Begleitsymptome sind Fieberschübe, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schweißausbrüche, Hautjucken; nach Alkoholgenuss kann es zu Schmerzen in den granulomatösen Herden kommen. Häufig besteht eine Immunschwäche.

Die Diagnose wird durch feingewebl. Untersuchung von Lymphknotengewebe gestellt; das Krankheitsstadium kann durch Röntgenuntersuchung (Lymphangiographie), Computertomographie, Lymphoszinitigraphie und Ultraschalluntersuchung ermittelt werden. Die Behandlung besteht im Stadium I meistens aus einer Strahlentherapie (Hochvolttherapie), in den fortgeschrittenen Stadien in einer Chemotherapie mit zytostat. Mitteln mit anschließender Strahlentherapie. Die Chemotherapie hat sich gerade bei L. als bes. erfolgreich erwiesen und führt zu einer Heilungsrate von 85% bis 90%, je nach Stadium (Anm.: 70% laut Brockhaus, aber dieser Wert ist veraltet).

Histologie: Morbus Hodgkin



Kennzeichnend für den Morbus Hodgkin ist das Auftreten typischer einkerniger Hodgkin- und mehrkerniger Reed-Sternberg-Zellen in einem gemischten zellulären Infiltrat. Die Seltenheit der Hodgkin- und Reed-Sternberg-(H/RS-) Zellen im Tumorgewebe (normalerweise weniger als 1% des Tumors, der Rest ist reaktionäres Gewebe) hat ihre molekulare Analyse extrem erschwert. Zudem zeigen die H/RS-Zellen im klassischen Morbus Hodgkin einen ungewöhnlichen Phänotyp, der sich keinem der normalen hämatopoetischen Zelltypen klar zuordnen lässt, und auch die wenigen aus Hodgkin-Patienten etablierten Zelllinien sind heterogen. Hauptsächlich aus diesen Gründen war die Herkunft der H/RS-Zellen und ihre Klonalität lange umstritten. Zudem ist nur wenig über die zellulären Interaktionen im Tumorgewebe und über die Prozesse, die zur malignen Entartung der Zellen führen, bekannt. Erst in den letzten Jahren sind einige wichtige Fortschritte zum Verständnis der Biologie dieses Lymphoms gemacht worden. So konnte u. a. gezeigt werden, dass die H/RS-Zellen klonale Populationen darstellen und in den meisten Fällen von Keimzentrums-B-Zellen abstammen.